История болезни патология новорожденных и недоношенных детей. История Болезни (пропедевтика детских болезней)
Е.С. Сахарова, к. м. н., ведущий научный сотрудник, врач педиатр-неонатолог, ОСП НИКИ педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, г. Москва
Достижения современной неонатологии, совершенствование реанимационных технологий, внедрение мероприятий, направленных на создание благоприятных условий для длительного внеутробного развития плода позволяют сохранить жизнь недоношенным и экстремально незрелым детям, рожденным в середине срока беременности. Вместе с тем, высокая частота повреждений незрелых внутренних органов и систем организма недоношенных детей в постнатальном периоде способствует формированию у них хронической патологии и нарушению нейрокогнитивного развития в последующем (2, 4).
Ключевые слова:
недоношенный ребенок, экстремально низкий вес при рождении, ретинопатия, детский церебральный паралич, гипертензионный синдром
Keywords:
premature infant, extremely low birth weight, retinopathy, infantile cerebral paralysis and hypertensive syndrome
Пережив тяжелый период постнатальной адаптации в отделениях реанимации и патологии новорожденных, ребенок, рожденный раньше срока, подвержен влиянию множества факторов, в итоге влияющих на исход недоношенности: изменениям со стороны бронхолегочной системы, нестабильности гемодинамики, несовершенства проводящей системы сердца, гуморальной и нервной регуляции, специфического уровня обмена на фоне «постгипоксической нефропатии», дисфункции желудочно-кишечного тракта, слабости иммунной защиты в сочетании или без поражения центральной нервной системы (1,2,4).
Таким образом, ни заболевания, ни общие проблемы, связанные с недоношенностью не заканчиваются неонатальным периодом, и прогноз развития длительно остается непредсказуемым. С учетом высокого риска формирования тяжелого неврологического дефицита и хронической патологии легких очевидны две основные проблемы - патология дыхательной и центральной нервной системы. На этом и акцентируют свое внимание педиатры амбулаторно-поликлинической сети, формируя привычный стереотип отношения к недоношенному ребенку как к маленькому неполноценному существу. Именно в поликлинической сети недоношенные дети получают наблюдение самых разных специалистов, которые часто трактуют состояние пациентов без учета особенностей физиологии последних.
Анализ историй болезни показал, что одни врачи утрируют замедление прироста навыков и показателей психомоторного развития, постоянно проводя параллель с доношенными сверстниками, а другие недооценивают состояние здоровья недоношенных детей в силу недостаточности опыта ведения детей, особенно с низкой и экстремально низкой массой тела при рождении (2).
Для иллюстрации вышеизложенного проследим историю развития ребенка Антона П. , который родился недоношенным, наблюдался в амбулаторно-поликлинической сети, когда мальчику исполнилось 9 месяцев, родители обратились за помощью в Центр коррекции развития недоношенных детей.
Анамнез жизни и заболевания : матери 35 лет, проживает вместе с семьей в Московской области (ближайшее Подмосковье), имеет среднее образование, бытовые условия удовлетворительные. Беременность данным ребенком 3-я (1 беременность - срочные роды, ребенок здоров, 2-я беременность закончилась самопроизвольным абортом, 3-я беременность возникла на фоне вторичного бесплодия через 10 лет после последней), протекала на фоне угрозы прерывания с 8 недель, сочетанного гестоза. Роды 2-е преждевременные самопроизвольные в головном предлежании на 28-й неделе гестации, произошли в Подмосковном родильном доме с последующим переводом в отделение реанимации и отделение патологии новорожденных многопрофильной больницы. Масса тела ребенка при рождении 970 г, длина 37 см, окружность головы 24 см, окружность груди 23 см. Оценка по шкале Апгар - 4 балла на первой и 5 баллов на пятой минутах жизни. Состояние при рождении трактовалось как крайне тяжелое на фоне дыхательных расстройств, угнетения центральной нервной системы, развития острой пневмонии, язвенно-некротического энтероколита, явлений анемии, общего отечного синдрома. С первых минут жизни в течение 7 суток мальчик находился на ИВЛ, затем 10 суток получал вспомогательную вентиляцию методом СРАР, на основании клинико-лабораторных показателей проводилась коррекция водно-электролитного баланса, переливание эритроцитарной массы, введение антибиотиков и иммуноглобулина, препаратов улучшающих метаболизм тканей, парентерального питания. По результатам проведения нейросонографии были выявлены ультразвуковые признаки церебральной ишемии, перивентрикулярного отека паренхимы головного мозга, внутрижелудочкового кровоизлияния 2 степени с обеих сторон, по данным ЭХО-КГ - открытое овальное окно 3 мм, по данным ультразвуковых исследований органов живота отмечались признаки гипоксической нефропатии, гепатоспленомегалия. На рентгенограмме органов грудной клетки - признаки пневмонии, бронхолегочной дисплазии. В кувезе мальчик находился 25 суток, кормился через зонд - 29 суток, к 39 суткам жизни состояние ребенка стабилизировалось, и он был выписан домой.
В возрасте 1 месяца и двух недель мальчик был осмотрен специалистами детской поликлиники. На 46 сутки жизни получил консультацию окулиста, который диагностировал ретинопатию недоношенных 1 стадии, рекомендовал инстилляции эмоксипина и дексаметазона, проводил наблюдение каждые 2 недели в течение следующих 2 месяцев. В 5 месяцев жизни для плановой консультации мальчик был направлен в офтальмологическое отделение детской больницы г. Москвы, где была выявлена ретинопатия недоношенных ГУб стадия, рубцовая фаза, проведено оперативное лечение - OD-швартэктомия. OS-ленс-швартэктомия, OU-пункционная орбитотомия с установкой ирригационной системы в ретробульбарное пространство, в результате лечения офтальмологический диагноз стал следующим: ретинопатия недоношенных ГУб стадия, рубцовая фаза, оперированная. OD Авитрия. OS Афакия. Авитрия, Vis OU -предметное зрение.
Учитывая гипоксически-ишемическое поражение головного мозга в интранатальном периоде, мальчик наблюдался неврологом в детской поликлинике, который отмечал низкие темпы прироста психомоторных навыков на фоне мышечной дистонии и гипертензионного синдрома, в связи с чем непрерывно проводились курсы дегидратации, ноотропной и физиотерапии, рекомендована магнитно-резонансная томография головного мозга, проведение электроэнцефалограммы. Когда Антону исполнилось 9 месяцев, родители приняли решение обратиться в специализированный Центр наблюдения недоношенных детей.
Жалобы матери при первом обращении : задержка развития ребенка
: детский церебральный паралич, спастическая диплегия, гипертензионно-гидроцефальный синдром, задержка психомоторного развития, ретинопатия недоношенных ГУб стадия, рубцовая фаза, оперированная, недоношенность
Лечение в детской поликлинике: эмоксипин, дексаметазон, диакарб, аспаркам, церебролизин, кортексин, глиатилин, пантогам, элькар, массаж, ЛФК, курсы физиотерапии (электрофорез воротниковой зоны с 2,4% раствором эуфиллина, магнитотерапия, аппликации с озокеритом на нижние конечности).
Данные осмотра и обследования в Центре коррекции развития недоношенных детей:
- Фактический возраст 9 месяцев, скорригированный возраст 6,5 месяцев. Масса тела 8700 г, длина 69 см, окружность головы 44,5 см, показатели физического развития низкие гармоничные.
- Неврологический статус: психомоторное развитие (оценка производится по шкале кат/кламс):
- кат (решение задач) - оценить развитие сложно, ребенок плохо видит (сам берет игрушку, разглядывает ее, подносит близко к глазам, вертит в руках, хорошо следит за фонариком на близком расстоянии во всех направлениях);
- кламс (язык/речь) - ориентируется на звонок сверху вниз и в направлении вверх.
- Моторика - сидит без поддержки, может ползать.
- Безусловные рефлексы: р. Бабинского, шейная выпрямляющая реакция, выпрямляющий рефлекс туловища, рефлекс Ландау верхний и нижний, сухожильные рефлексы (коленный, с двухглавой мышцы, с трехглавой мышцы, брюшные рефлексы) симметричны, мышечный тонус удовлетворительный, ЧМН - сходящееся непостоянное косоглазие.
- Ортопедический статус: голова расположена по средней линии, округлой формы, контурируют лобные и теменные бугры, затылок скошен. Повороты головы в полном объеме, кивательные мышцы мягкие. Ось позвоночника прямая.
- Верхние конечности: движения в суставах в полном объеме, кисти в срединном положении. Нижние конечности: движения в суставах в полном объеме, стопы в срединном положении, тазобедренные суставы: область сустава не изменена, ягодичные, подколенные складки симметричны, отведение бедер в полном объеме, с-м соскальзывания отрицательный, с-м Транделенбурга отрицательный, с-м идиопатического щелчка отрицательный.
- Соматический статус: температура тела 36.8 градусов по Цельсию, частота дыхания 30 в минуту, ЧСС 120 уд/мин.
- Кожа и слизистые розовые, чистые, потлив. Периферические лимфоузлы: подчелюстные, шейные, паховые размером до 5 мм, эластичной консистенции, подвижные, подмышечные, кубитальные не пальпируются.
- Большой родничок: 1*1см. Грудная клетка: цилиндрической формы, четки на ребрах. Дыхание через нос свободное, проводится во все отделы грудной клетки, пуэрильное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий. Печень у края реберной дуги, селезенка и почки не пальпируются. Наружные половые органы сформированы правильно. Стул желтый, самостоятельный, кашицеобразный. Мочеиспускание свободное.
Результаты осмотра и лабораторных исследований, проведенных в Центре коррекции развития недоношенных детей:
- Ортопедический статус удовлетворительный.
- Соматический статус - рахит 2 степени, острое течение.
- Нейросонография - ультразвуковые признаки расширения межполушарной борозды, компенсаторное расширение ликворной системы, изменения носят резидуальный характер, мозговой кровоток при проведении доплерометрии не изменен.
- Электроэнцефалография - патологической активности не выявлено.
- Отоакустическая эмиссия - тест пройден.
- ЭХО - кардиография - ультразвуковые признаки открытого овального окна.
- ЭКГ - ритм синусовый, ЧСС 110 уд в мин.
- УЗИ органов брюшной полости, почек, тимуса, тазобедренных суставов - структурных изменений не выявлено.
- Кл. анализы крови и мочи - в пределах нормы.
- Заключение окулиста - OU-ретинопатия недоношенных IVб стадия, рубцовая фаза, оперированная, OD Авитрия. OS Афакия. Авитрия.
- Заключение невролога - психомоторное развитие соответствует скорригированному возрасту, неврологический статус удовлетворительный.
Анализ истории болезни Антона П. Акушерско-гинекологический анамнез матери:
- возраст 35 лет
- данная беременность возникла на фоне вторичного бесплодия через 10 лет после последней (самопроизвольный аборт)
- угроза прерывания, сочетанный гестоз
- роды на 28 неделе гестации
Вывод : акушерско-гинекологический анамнез отягощен, беременность осложненная, роды преждевременные
Период адаптации новорожденного :
- гестационный возраст - 27 недель,
- масса тела при рождении 970 г, длина 37 см,
- окружность головы 24 см, груди 23 см,
- оценка по шкале Апгар - 4/5 баллов
- клинический диагноз : церебральная ишемия 3 степени, синдром угнетения, СДР незрелого типа, ДН 3 степени, острая пневмония, язвенно-некротический энтероколит, ранняя анемия недоношенных, общий отечный синдром, глубокая недоношенность
- сроки адаптации : кувез - 25 суток, зонд -39 суток, домой на 49 сутки жизни
- лечение : ИВЛ - 7 суток, СРАР - 10 суток, эритроцитарная масса, а/б, иммуноглобулин, инфузионная терапия
- вскармливание : парентеральное питание, до 6 месяцев грудное молоко, с 6 месяцев смеси Фрисолак-2, Нан-2.
- обследование : НСГ- ВЖК 2 ст., ЭХО-КГ-ООО
- окулист ребенка не смотрел!
- первый осмотр окулиста в детской поликлинике на 46 день жизни (38 недель гестации) -диагноз: ретинопатия недоношенных 1-2 стадии; лечение: 1% р-р эмоксипина, 0.1 % р-р дексаметазона; наблюдение: осмотр 1 раз в 2 недели в течение 2 месяцев, диагноз за время наблюдения не менялся.
- в 5 месяцев жизни осмотр окулиста отделения офтальмологии детской больницы г. Москвы по инициативе матери - диагноз: OD ретинопатия недоношенных активная фаза IV б ст., ОU-ретинопатия недоношенных ГУб стадия, рубцовая фаза; лечение: оперативное 1) OD-швартэктомия; OS-ленс-швартэктомия; 2) ОU-пункционная орбитотомия с установкой ирригационной системы в ретробульбарное пространство
- в 9 месяцев диагноз окулиста - Ои-ретинопатия недоношенных ГУб стадия, рубцовая фаза, оперированная, OD Авитрия. OS Афакия.
Вывод : мальчик родился с экстремально низким весом, перенес церебральную ишемию, синдром дыхательных расстройств, анемию недоношенных тяжелой степени, получал интенсивную терапию. Ошибкой в ведении в этот период является отсутствие осмотра окулиста, однако матери была дана настойчивая рекомендации по срочному обращению к офтальмологу по месту жительства сразу после выписки из отделения 2 этапа выхаживания новорожденных. Мать рекомендацию выполнила.
Оценка функции зрения:
функция зрения : носит линзу на левом глазу, Vis ОU - предметное зрение.
Вывод : несмотря на достаточную частоту осмотров окулистом, был пропущен момент отслойки сетчатки у ребенка, а следовательно, и момент возможного соответствующего лечения.
Оценка ребенка в детской поликлинике:
Диагноз при направлении из детской поликлиники : детский церебральный паралич, спастическая диплегия, гипертензионно-гидроцефальный синдром, задержка психомоторного развития, ретинопатия недоношенных ГУб стадия, рубцовая фаза, оперированная, глубокая недоношенность
Лечение невролога детской поликлиники : диакарб, аспаркам, церебролизин, пантогам, элькар, массаж, ЛФК
Вывод :
- оценка недоношенного ребенка проводилась без учета недоношенности (скоррегированный возраст - это разница между фактическим возрастом и недостающими неделями гестации до 37), на скоррегированный возраст развитие оказалось достаточным,
- оценка развития в данном случае проводилась без учета слабовидения ребенка, однако известно, что дети с остаточным зрением имеют сниженные темпы формирования навыков моторики;
- снижение темпов моторного развития ошибочно было принято за двигательные нарушения;
- проведение МРТ головного мозга в данном случае не требуется, так как по НСГ - нет данных ни за гидроцефалию, ни за дефекты паренхимы мозга;
- у ребенка нет судорог, нет иммунодефицитных состояний, нет острых заболеваний, после введения препаратов крови и иммуноглобулинов прошло более 6 месяцев -поэтому мед. отвод от прививок выставлен необосновано;
- показатели психомоторного развития соответствуют скоррегированному возрасту, двигательных нарушений не выявлено, данных за гипертензионно-гидроцефальный синдром нет, проведение ноотропной и дегидратационной терапии ребенку не показано.
- глубоконедоношенный мальчик перенес церебральную ишемию в неонатальном периоде, внутрижелудочковое кровоизлияние 2 степени с последующей компенсацией ликвородинамики и кровотока;
- в настоящее время развивается соответственно скоррегированному возрасту на фоне удовлетворительного неврологического статуса;
- к 9 месяцам жизни основной проблемой является слабовидение ребенка;
- проведение МРТ мозга не требуется;
- дегидратационной терапии, ноотропных препаратов, физиотерапевтического лечения не требуется;
- процедуры, связанные со стимуляцией зрительной функции разрешены, показаны занятия с тифлопедагогом.
- адаптированная смесь Нутрилон-2, прикорм
- вакцинация разрешена - реакция Манту, БЦЖ, затем по общей схеме согласно национальному календарю прививок
- наблюдение у окулиста, корректирующая линза на левый глаз, занятия с тифлопедагогом
- препараты витаминов Д в возрастной лечебной дозировке, витаминов А, Е, кальция и фосфора в профилактической возрастной дозировке
- наблюдение в специализированном Центре последующего наблюдения недоношенных детей
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- А.И. Сафина, И.Я. Лутфулин, Н.Л. Рыбкина. Последующее наблюдение недоношенных в Клинике развития Университета Эмори (США).// Вестник современной клинической медицины. - 2013. - № 1(6). - С. 86-90.
- Е.С. Сахарова, Е.С. Кешишян. Тактика ведения глубоконедоношенных детей в амбулаторно-поликлинической сети. // Лекция для врачей. - М. - 2007. - 109 с.
- П.П. Скрипец. Прогнозирование и профилактика тяжелых исходов ретинопатии недоношенных. // Автореф. ...канд. мед. наук. -М., -2004. -25 с.
- Als H. Newborn Zndividualized Developmental Care and Assessment Program (NLD-CAP): New frontier for neonatal and perinatal medicine. // Journal of Neonatal-Perinatal Medicine; 2009; 2: 135-147.
Врожденный порок сердца (тетрада Фалло), недостаточность период прогрессирования, смешанного происхождения.
Анамнез заболевания.
При поступлении жалобы на кашель, повышенную температуру,
беспокойство. Кашель — с отделением небольшого количества слизистой
Заболел 17/IV 98, когда поднялась температура до 38,3 градусов. После
приема аспирина температура нормализовалась, но утром 18/IV поднялась
до 38 градусов. Был осмотрен фельдшером, назначен ампиокс. 18 и 19/IV
температура не повышалась, появился сухой кашель, беспокойство,
снижение аппетита. При обращении к врачу ЦРБ был поставлен диагноз
‘ОРВИ’, ребенок направлен в клинику «Мать и дитя» для обследования и
Ребенок страдает врожденным пороком сердца (диагноз установлен в 1 ДКБ
г.Иванова, где ребенок лечился после родильного отделения). Находился
на обследовании в клинике «МиД» в феврале 1998 года.
До момента курации ребенок получал следующее лечение: дигоксин,
нитросорбид, панангин по основному заболеванию, а также линкомицин.
Анамнез жизни.
- Антенатальный период.
Ребенок от первой беременности, первых родов.
Беременность протекала на фоне анемии I степени, варикозной болезни
вен, диффузного увеличения щитовидной железы, ОРВИ во II половине
беременности.
Сведений о угрозе выкидыша, питании беременной, профессиональных
вредностях, мерах профилактики рахита нет.
Экстрагенитальной патологии у матери не отмечается.
Течение родов нормальное, роды в срок 40-41 недели. Акушерских
вмешательств не проводилось. Сведений по характеру околоплодных вод и
оценке новорожденного по шкале Апгар нет.
Заключение о развитии ребенка в антенатальном периоде: фактором риска
может являться диффузное увеличение щитовидной железы, ОРВИ во II
половине беременности.
- Период новорожденности.
Родился доношенным, масса при рождении 3040 г, длина при рождении 53
см. Закричал сразу. Меры оживления не применялись. Родовой травмы не
было. Вскоре после рождения появился цианоз.
Остаток пуповины отпал на 3 день, пупочная рана зажила на 5 день. Был
приложен к груди через 1 сутки.
На 6 день выписан в 1 ДКБ. Масса при выписке 3000 г.
Заключение о развитии ребенка в период новорожденности: массо-ростовой
коэффициент = 57,3 — гипотрофия I степени; проявилась патология
внутриутробного развития — врожденный порок сердца.
- Вскармливание ребенка.
В настоящее время находится на искусственном вскармливании. Прикорм
введен в 3,5 месяца в виде каши по 70,0. Соки получает с 1 месяца,
фруктовое пюре — с 2 месяцев. Был отнят от груди в 1,5 месяца, до 4
месяцев получал смеси, в настоящее время — цельное молоко и смеси.
Режим питания — 7 раз в день через 3 часа с ночным перерывом 6 часов.
Заключение по вскармливанию ребенка: ранний перевод на искусственное
вскармливание; раннее введение каши, отсутствие овощного пюре.
- Сведения о динамике физического и психомоторного развития.
Держит голову с 5 мес, плохо. Не сидит, не стоит.
Развитие речи: гуление около 2 мес.
Рост в настоящее время 61 см (при должном для данного возраста 67 см),
масса — 4266 г (при должной для данного роста 6208 г) — дефицит массы
Сумма коридоров — 4, разность — 1.
ДДУ не посещает.
Заключение о психомоторном и физическом развитии ребенка: задержка
физического и психомоторного развития; сниженный рост и низкая масса
тела, гипостатура II степени.
- Сведения о профилактических прививках.
Не проводились.
- Перенесенные заболевания.
Поставлен диагноз ‘врожденный порок сердца’.
Отмечается аллергическая реакция на апельсиновый сок в виде эритемы
щек, реакция на ампиокс.
С 4,5 мес — аллергический конституциональный дерматит.
- Жилищно-бытовые условия.
Материально-бытовые условия удовлетворительные. Уход за ребенком
достаточный. Режим ребенка соответствует возрасту. Прогулки
ежедневные. Питание регулярное. Поведение дома — ребенок беспокойный.
- Сведения о семье ребенка.
Мать — Баушина Елена Александровна, 23 года, не работает. Здорова.
Отец — Баушин Сергей Евгеньевич, 22 года, «Лежагропромтранс» —
водитель. Здоров.
Профессиональных вредностей и вредных привычек отца и матери не
отмечается.
Наследственность не отягощена.
Генеалогическое древо
III. ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Общее состояние ребенка тяжелое. Вес 4266 г, рост 61 см, окружность
головы 39 см, окружность грудной клетки 37 см.
Кожные покровы бледные, в покое — цианоз носогубного треугольника, при
беспокойстве — общий фиолетовый цианоз. Усиление венозного рисунка на
голове. Гиперемия и расширение сосудов век. Участки пигментации в
паховых складках.
Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые.
Подкожная клетчатка истончена, кожа легко собирается в складку.
Умеренно контурируются ребра и суставы. Толщина кожной складки на
передней поверхности живота 0,5 см. Тургор тканей снижен.
Мышечная система развита слабо, отмечается общая мышечная гипотония,
двигательная активность снижена.
Несколько увеличены заушные лимфатические узлы, консистенция плотная.
Остальные группы узлов не пальпируются.
Голова с выраженными теменными буграми. Череп брахикранический.
Большой родничок практически закрыт (размеры — 0,5х0,5 см). Края
Craniotabes, «четки», «браслеты» не определяются.
Форма суставов не изменена, болезненности, припухлости, гиперемии не
отмечается, объем движений сохранен.
Органы дыхания.
сопящее. Отделяемого нет.
Грудная клетка увеличена в передне-заднем размере.
Число дыхательных движений 60/мин, дыхание учащенное, поверхностное.
Вспомогательная мускулатура и крылья носа участвуют в акте дыхания.
Одышка смешанная.
Дыхательная недостаточность IIА степени.
При пальпации грудная клетка эластичная, безболезненная. Перкуторный
звук с коробочным оттенком.
При аускультации легких дыхание усиленное везикулярное, выслушиваются
проводные влажные крупнопузырчатые хрипы.
Органы кровообращения.
На лучевых артериях пульс синхронный, наполнение снижено, нитевидный,
ритмичный. Частота пульса 145 ударов/мин. Стенки артерии эластичные.
При осмотре сердечная область не изменена. Сердечный толчок не виден.
Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от
левой среднеключичной линии, локализованный, умеренной высоты и силы,
не резистентный. Кошачье мурлыканье не определяется.
Границы относительной сердечной тупости:
Правая — по правому краю грудины.
Левая — 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии.
Верхняя — II ребро по левой окологрудинной линии.
Границы абсолютной сердечной тупости:
Правая — по левому краю грудины.
Левая — по левой среднеключичной линии.
Верхняя — III ребро по левой окологрудинной линии.
При аускультации тоны сердца ритмичные. II тон над легочной артерией
ослаблен. Во всех точках выслушивается грубый систолический шум,
максимально — в IV межреберье слева, проводится за пределы сердца на
сосуды шеи, в аксиллярные области, на спину. Шум занимает всю систолу,
несколько усиливается ко II тону.
Органы пищеварения и брюшной полости.
Аппетит снижен. Иногда отмечаются срыгивания.
Слизистая оболочка полости рта розовая, влажная, имеется умеренная
гиперемия небных дужек и задней стенки глотки. Язык чистый, розовый,
Зубная формула:
Зубы начали прорезываться в 3 месяца. Миндалины в пределах небных дужек, патологических изменений не отмечается.
Живот округлой формы, мягкий, безболезненный, доступен глубокой
пальпации во всех отделах. Отмечается гипотония мышц передней брюшной
стенки. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется.
Размеры печени по Курлову: 6 см,5 см,5 см. При пальпации — 3 см из-под
края реберной дуги, безболезненная, поверхность гладкая.
Селезенка не пальпируется, перкуторно продольный размер 4 см,
поперечный — 2 см.
Мочеполовая система.
Мочеиспускание свободное, безболезненное. Цвет мочи соломенно-желтый,
без патологических примесей, запах — без особенностей.
Припухлости и гиперемии кожи в поясничной области нет. Болезненности
при надавливании на поясницу нет. Почки не пальпируются. Симптом
Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, правильно.
Пороков развития, признаков воспаления нет.
Нервная система.
Имеет место повышенная возбудимость с преобладанием отрицательных
эмоций. Сон беспокойный, неглубокий. Сухожильные рефлексы снижены.
Оральные и спинальные сегментарные автоматизмы отсутствуют (имеются
остаточные явления хватательного рефлекса на верхних конечностях).
Мезэнцефальные установочные автоматизмы (туловищная выпрямительная
реакция, рефлексы Ландау) не определяются.
Менингеальных симптомов нет.
Повышенной потливости нет, дермографизм розовый.
Органы чувств.
Состояние зрения, слуха, обоняния, вкуса, кожной чувствительности не
нарушено.
Предварительное заключение (диагностическая сводка).
По данным анамнеза и при объективном исследовании выявлено:
— задержка физического и нервно-психического развития; гипостатура II
— катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей,
дыхательная недостаточность;
— наличие патологии сердечно-сосудистой системы (ослабление II тона
над легочной артерией, грубый систолический шум, установленный
диагноз ‘врожденный порок сердца’);
— проявления снижения толерантности к пище (снижение аппетита,
срыгивания);
— изменения со стороны ЦНС: беспокойный сон, повышенная возбудимость,
эмоциональная лабильность.
- ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
- Заключение по ЭКГ от 23/IV 98г.
Положение ЭОС вертикальное. Ритм синусовый, частота сердечных
сокращений 150/мин, признаки перегрузки. I тон обычный, II ослаблен
над легочной артерией.
Высокочастотный, высокоамплитудный пансистолический шум, усиливающийся
ко II тону, регистрируется во всех точках аускультации, максимум — в
IV межреберье слева. На верхушке и в IV межреберье слева — короткий
мезодиастолический шум.
Тетрада Фалло. Исключить ОАП.
- Осмотр оториноларинголога 23/IV 98г.
Заключение: патологии ЛОР-органов не выявлено.
- Общий анализ крови от 23/IV 98г.
Эритроциты — 4,05 Т/л
Гемоглобин — 124 г/л
Цветовой показатель — 0,93
Лейкоциты — 4,2 Г/л
Эозинофилы — 4%
Сегментоядерные — 15%
Моноциты — 6%
Лимфоциты — 75%
СОЭ — 2 мм/ч
Заключение: анемия I степени, лейкопения, лимфоцитоз, нейтропения.
- Общий анализ мочи от 23/IV 98г.
Цвет — бесцветная
Реакция кислая
Удельный вес — мало мочи
Прозрачная
Белок — отрицательно
Эпителиальные клетки плоские — единичные в поле зрения
Лейкоциты — 4-5-6 в поле зрения
Оксалаты ++
Заключение: оксалатурия.
- Копрограмма от 23/IV 98г.
Консистенция — оформленный
Цвет желтый
Мышечные волокна переваримые +
Жирные кислоты ++
Заключение: без патологии.
- Анализ крови на время свертывания и КЩС от 24/IV 98г.
Свертывание крови — 12’30»
Гематокрит — 39%
pCO2 = 39,5 мм рт.ст.
Заключение: компенсированный ацидоз.
- Биохимический анализ крови от 24/IV 98г.
Общий белок — 59,0 г/л
Калий — 5,1 ммоль/л
Натрий — 137 ммоль/л
Кальций — 2,14 ммоль/л
Заключение: гипопротеинемия, гипокальциемия.
- Рентгенограмма легких от 24/IV 98г.
Легочный рисунок значительно усилен за счет гипертензии. Корни
бесструктурны. Синусы свободны. Сердце увеличено в поперечнике влево.
- Нейросонография от 24/IV 98г.
Структуры мозга расположены правильно, мозговые структуры повышенной
эхоплотности. Желудочковая система не расширена. Сосудистые сплетения
без особенностей. Межполушарная щель 4,0 мм. Очаговых изменений со
стороны базальных ганглиев и вещества мозга не выявлено.
- Эхокардиография от 24/IV 98г.
Увеличение правых полостей сердца, высокий мембранозный дефект
межжелудочковой перегородки, гипоплазия ствола легочной артерии с
ускорением кровотока в ней до 3,6 м/с с PGср=50 мм рт.ст.
Декстропозиция аорты.
Заключение: тетрада Фалло.
- Анализ крови на антитела к ВИЧ от 27/IV 98г.
Результат отрицательный.
- Анализ мочи по Нечипоренко от 27/IV 98г.
Лейкоциты — 250/мл
Эритроциты — 0
Цилиндры — 0
Заключение: без патологии.
ТЕМПЕРАТУРНЫЙ ЛИСТ
- ДНЕВНИКИ НАБЛЮДЕНИЙ
Дата, Т, Ps,ЧД | Данные обследования больного | Назначения |
27.04.98 | Состояние тяжелое по основному заболеванию. Жалобы на беспокойный сон, плохой аппетит. Цианоз носогубного треугольника в покое, общий фиолетовый цианоз при беспокойстве. По внутренним органам – без изменений. | 1. Диетотерапия.
2. Нитросорбид. 3. Триампур. 4. Панангин. 5. Цефазолин. 6. Фурацилин-адреналиновые капли в нос. 7. Люминал. |
28.04.98 | Состояние тяжелое. Жалобы на нечастый кашель, повышенную температуру. Ребенок вялый, двигательная активность снижена, отмечается мышечная гипотония. По внутренним органам – без изменений. | Те же. |
29.04.98
Т=39,6 — 37,0 |
Состояние стабильное. Температура с утра фебрильная, затем уменьшилась до субфебрильных цифр. Самочувствие не хуже. Сосет охотно, объем питания усваивает, не срыгивает. Кашель редкий. Отеков нет. Хрипов в легких нет. Систолический шум прежних свойств. | Те же. |
30.04.98 | Ночью стул 3 раза, водянистый. Утром стула не было. Живот мягкий, урчание по ходу всего кишечника. Остальные жалобы те же. По органам – без изменений. | Те же. |
Заключение
За время курации улучшения состояния не наблюдается.
- ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Тетраду Фалло необходимо дифференцировать с другим распространенным
пороком — транспозицией магистральных сосудов , поскольку эти состояния
имеют сходные клинические признаки:
— выраженный цианоз;
— одышка;
— одышечно-цианотические приступы во время беспокойства;
— гипотрофия;
— задержка психомоторного развития, мышечная гипотония;
— признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ.
Цианоз, проявляющийся с момента рождения, более характерен для
транспозиции магистральных сосудов, чем для тетрады Фалло, но у
больного имеется ряд признаков, не характерных для транспозиции, а
— грубый систолический органический шум с максимумом в
третьем-четвертом межреберье слева, проводящийся на сосуды шеи, в
аксиллярную область и на спину;
— ослабление II тона над легочной артерией.
При постановке диагноза тетрады Фалло необходимо также исключить
возможность врожденного неревматического кардита , для которого
характерны отставание в физическом развитии, вялость, бледность,
утомляемость, систолический шум. В пользу врожденного кардита может
свидетельствовать упоминание в анамнезе ОРВИ во II половине
беременности. Однако, у больного отсутствуют следующие характерные для
кардита признаки, вызванные воспалительными изменениями в миокарде:
— глухость сердечных тонов;
— левожелудочковая недостаточность, сопровождающаяся гипертензией по
малому кругу кровообращения (акцент II тона над легочной артерией);
— систолический шум, характерный для митральной недостаточности
(вторичная митрализация на фоне поражения миокарда);
— на ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, ишемия его
субэндокардиальных отделов, нарушение внутрижелудочковой
проводимости, отклонение ЭОС влево, аритмии (тахикардии, блокады,
экстрасистолии).
Достоверным подтверждением диагноза ‘тетрада Фалло’ является
заключение по эхокардиограмме, на которой выявлены характерные для
порока изменения:
— увеличение правых полостей сердца;
— высокий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки;
— гипоплазия ствола легочной артерии;
— декстропозиция аорты.
VII. ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ (ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ)
Клинический диагноз:
Врожденный порок сердца (тетрада Фалло), недостаточность
кровообращения IIА, фаза первичной адаптации. Гипостатура II степени,
Остаточные явления ОРВИ.
Диагноз основан на следующих данных:
- Характерная для тетрады Фалло аускультативная картина (ослабление
II тона над легочной артерией, наличие грубого систолического шума,
проводящегося за пределы сердца) и данные инструментальных методов
исследования (ЭКГ, ФКГ, эхоКГ, рентгенография).
- Бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника в покое;
общий фиолетовый цианоз при беспокойстве, сопровождающийся одышкой.
- Задержка физического и нервно-психического развития, вызванная
наличием порока сердца и погрешностями в питании. Сочетанное
отставание в росте и прибавке массы.
- Снижение толерантности к пище.
- Повышенная возбудимость, психоэмоциональная лабильность,
преобладание отрицательных эмоций.
- Мышечная гипотония, гипорефлексия.
- Длительный субфебрилитет, катаральные явления со стороны верхних
дыхательных путей.
VIII. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причина развития врожденных пороков сердца до конца не выяснена.
Частота таких аномалий составляет примерно 1/120 живорожденных детей.
Несомненную роль в их возникновении играет генетическая,
наследственная предрасположенность. Например, известно, что у детей
с трисомией 13 или трисомией 18, как правило, имеется тяжелый порок
сердца. Врожденные пороки сердца могут наблюдаться и при других
наследственных заболеваниях: синдроме Дауна (трисомии 21), синдроме
Тернера-Шерешевского (ХО), синдроме Холта-Орама. Причиной врожденного
порока сердца могут быть заболевания матери (например, сахарный диабет
или системная красная волчанка), внешнесредовые тератогены (например,
талидомид) или комбинированные действия подобных факторов. Имеют
значение вирусные инфекции (в том числе субклинические), перенесенные
женщиной в первые 3 месяца беременности: краснуха, грипп, инфекционный
при наличии в семье одного больного первой степени родства составляет
около 2-3%; для детей больных родителей этот риск выше.
При наличии нормального здорового сердца после периода новорожденности
(когда происходит перестройка сердечно-сосудистой системы с закрытием
овального отверстия и артериального протока, снижением легочного
сосудистого сопротивления до уровня, характерного для взрослых)
большой и малый круги кровообращения полностью разделяются, а
внутрисердечное давление в правых камерах оказывается ниже, чем в
соответствующих левых. Степень нарушения этих соотношений определяет
гемодинамические последствия врожденных пороков сердца.
Выделяют следующие врожденные пороки сердца :
— с переполнением малого круга кровообращения;
— с обеднением его кровью;
— с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого
круга кровообращения.
Тетрада Фалло относится к порокам с обеднением малого круга.
При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака :
— стеноз выходного отдела правого желудочка на различных уровнях;
— дефект межжелудочковой перегородки;
— гипертрофия миокарда правого желудочка;
— декстропозиция аорты.
Наличие этих анатомических изменений обусловливает особенности
гемодинамики у таких больных:
— из правого желудочка кровь поступает в суженную легочную артерию и
«сидящую верхом» на межжелудочковой перегородке аорту;
— в аорту кровь поступает из левого (артериальная) и из правого
(венозная) желудочков. в результате ограниченного поступления крови
в малый круг кровообращения и значительного сброса ее из правого
желудочка в аорту развивается цианоз. Выраженность цианоза зависит
от абсолютного количества ненасыщенного гемоглобина, его
распознавание может быть затруднено при анемиях. В результате
длительного пониженного насыщения артериальной крови кислородом
развиваются «барабанные палочки», «часовые стекла»;
— наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии
правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте;
— постепенно возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение
между большим кругом и легкими, которое осуществляется главным
образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры,
перикарда, пищевода и диафрагмы;
— со временем развивается полицитемия (эритроциты до 8 Т/л, гемоглобин
до 250 г/л).
- ЛЕЧЕНИЕ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
Лечение данного больного должно складываться из лечения порока сердца
и связанной с ним недостаточности кровообращения, лечения гипостатуры
(гипотрофии), лечения ОРВИ.
Радикальное устранение порока возможно только оперативным путем.
Возможно также проведение паллиативной операции (наложение
аортолегочного анастомоза), но оно необходимо только в том случае,
когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной
терапией, имеется отставание в физическом развитии или малая
подвижность на фоне выраженной гипоксемии или анатомическое строение
порока не допускает радикальной коррекции. В любом случае показания и
противопоказания к операции должны быть установлены только после
лечения остальных заболеваний.
Диетотерапия.
Направлена в основном на лечение гипотрофии. При назначении
диетического питания необходимо соблюдать два основных принципа:
- Принцип «омоложения» пищи, т.е. использование женского молока или
адаптированных смесей, предназначенных для более раннего возраста.
Этим достигается щажение пищевого канала от перераздражающего
действия пищи.
- Принцип двухфазного питания:
— период выяснения толерантности к пище с учетом индивидуальных
особенностей организма;
— период переходного и оптимального питания, удовлетворяющего
потребности репарации, продолжающегося роста и развития ребенка.
Примерный вариант диетотерапии.
Суточный объем питания = 1/7 от массы тела = 600 мл.
Режим питания — семикратное через 3 часа с ночным перерывом 6 часов.
Основное питание — цельное молоко по 90 мл на кормление. Во второе
кормление — творог 20,0, яичный желток — 1/2. Между кормлениями —
жидкость по потребности (глюкозо-солевые растворы, овощные и фруктовые
отвары, чай).
- 00 — молоко 90 мл
- 00 — молоко 90 мл, творог 20,0, яичный желток 1/2
- 00 — молоко 90 мл
- 00 — молоко 90 мл
- 00 — молоко 90 мл
- 00 — молоко 90 мл
- 00 — молоко 90 мл
В дальнейшем при нормализации показателей толерантности следует
вводить пищу прикорма, начиная с овощного пюре, а затем каши.
Медикаментозная терапия.
Лечение сердечной недостаточности.
Применявшийся до момента курации дигоксин следует отменить, поскольку
при тетраде Фалло они могут увеличивать склонность стеноза легочной
артерии к спазму за счет повышения инотропной функции миокарда.
- Нитросорбид по 0,001 4 раза в день.
Препарат группы антиангинальных. Нашел применение также в качестве
периферического вазодилататора при сердечной недостаточности. Снижая
тонус периферических венозных сосудов (венул), препарат уменьшает
венозный приток крови к сердцу, давление в сосудах малого круга,
одышку, цианоз.
- Триампур по 1/4 таблетки через день.
Препарат группы калийсберегающих диуретиков. Уменьшает проницаемость
клеточных мембран дистальных канальцев для ионов натрия и усиливает их
выделение с мочой без увеличения выделения ионов калия. Применяется
для купирования отеков при сердечной недостаточности.
- Панангин по 1/4 таблетки 3 раза в день.
применяться совместно с препаратами наперстянки для профилактики
гипокалиемии. Ионы калия обладают способностью несколько уменьшать
тахикардию.
Лечение ОРВИ, профилактика присоединения вторичной бактериальной
инфекции.
- Цефазолин по 100 тыс. 2 раза в/м (с 29/IV — 200 тыс.)
Цефалоспориновый антибиотик первого поколения. Обладает широким
спектром действия.
- Фурацилин-адреналиновые капли в нос по 2 капли 3 раза в день.
Обладают сосудосуживающим и антисептическим действием. Применяются при
остром рините для облегчения носового дыхания.
Для купирования проявлений со стороны ЦНС (беспокойный сон, повышенная
возбудимость) целесообразно назначить люминал 0,1% р-р по 1 чайной
ложке 2 раза в день. Препарат относится к противосудорожным средствам,
в малых дозах оказывает успокаивающее и снотворное действие.
Х. ЭПИКРИЗ
Баушин x, 5 месяцев, находится на стационарном лечении
диагнозом ‘ОРВИ, врожденный порок сердца (тетрада Фалло)’. После
проведенного обследования был поставлен клинический диагноз:
врожденный порок сердца (тетрада Фалло), недостаточность
кровообращения IIА, фаза первичной адаптации. Гипостатура II степени,
период прогрессирования, постнатальная, смешанного происхождения.
Остаточные явления ОРВИ.
Назначено следующее лечение: диетотерапия, нитросорбид, триампур,
панангин, цефазолин, фурацилин-адреналиновые капли в нос, люминал.
Лечение переносится без осложнений, однако улучшения состояния за
История развития ребенка
Ф.И.О. – Дворниченко _.
Пол. – женский
Дата рождения – 20.12.2000 г.
Отец |
Мать |
|
Ф.И.О. |
Дворниченко М.М |
Дворниченко Т.В. |
Возраст | ||
Професия |
Водитель (АТП 1123) | |
Группа крови | ||
Состояние здоровья |
удовлетворительное |
удовлетворительное |
Вредные привычки | ||
Наследственность |
не отягощена |
не отягощена |
Материальные и бытовые условия семьи |
удовлетворительное |
удовлетворительное |
Акушерский анамнез
1. Беременность вторая.
2. Окончание предыдущей беременности (первой) – выкидыш.
6. Токсикозов первой и второй половины беременности не было, дважды была госпитализирована в стационар по поводу преждевременной отслойки плаценты.
7. Срок гестации – 39 недель.
8. Продолжительность первого периода родов – 5 часов. При поступления в родильный дом был проведен амниоцентез, и через 20 минут начался второй период родов, продолжительностью 25 минут. Третий период родов продолжался 40 минут. Акушерских вмешательств не производилось.
9. Нормальная длительность безводного периода.
10. Без осложнений, пособия не проводились.
11. Оценка по шкале Апгар – 7 – 8 баллов.
12. После рождении ребенок в удовлетворительном состоянии, без особенностей.
Объективное исследование (второй день жизни)
Масса тела – 2900 г.
Рост – 51 см.
Окружность груди 36 см.
окружность головы – 38 см (норма).
Общее состояние удовлетворительное.
Степень зрелости ребенка соответствует возрастным показателям.
Нервная система. Имеется повышенная потливость. Сухожильные рефлексы симметричные, живые. Определяются следующие рефлексы: поисковый, орбикуло-пальпебральный, рефлекс Моро, верхний Ландау. Мененгиальные симптомы отсутствуют. Дермографизм розовый.
Мышечный тонус с преобладанием тонуса сгибателей, сила мышц верхних и нижних конечностей соответствует норме.
Двигательная активность несколько повышена.
Патологических рефлексов нет.
Кожные покровы бледно-розового цвета. Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые, имеется иньецирование конъюнктивы глаза, точечными кровоизлияниями. Подкожная клетчатка выражена умеренно. Тургор тканей удовлетворительный. Отеков нет. Лимфатические узлы не увеличены, при пальпации безболезненные.
Черепимеет долихоцефалическую форму. Большой родничок 2,0/2,0 на уровне костей черепа, не пульсирует. Края плотные. Форма суставов не изменена, болезненности, припухлости, гиперемии не отмечается, объем движений во всех суставах симметричен, соответствует норме. Разведение бедер нормальное.
Органы кровообращения. На сонных артериях пульс синхронный, удовлетворительного наполнения, ритмичный. Частота пульса 125 ударов/мин. При осмотре сердечная область не изменена. Сердечный толчок отсутствует. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии, локализован, умеренной высоты и силы, резистентный. Кошачьего мурлыканья нет.
При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные.
Органы дыхания. Дыхание свободное через нос. Отделяемоеотсутствует.
Грудная клетка цилиндрической формы. Число дыхательных движений 34 за одну минуту, дыхание ритмичное. Вспомогательная мускулатура и крылья носа не участвуют в акте дыхания, обе половины грудной клетки в акте дыхания участвуют одинаково. Одышки нет.
При пальпации грудная клетка эластичная, безболезненная.
При перкуссии – перкуторный звук – ясный, легочный.
При аускультации – легких дыхание пуэрильное.
Органы пищеварения и брюшной полости. Аппетит удовлетворительный. Слизистая оболочка полости рта розовая, влажная, без патологических налетов и высыпаний. Зев без патологии. Язык не изменен.
Миндалины не выступают из-за небных дужек, не изменены. Живот округлой формы, мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации во всех отделах.
Печень пальпируется на 1,5 см ниже реберной дуги, безболезненная, край ровный, гладкий. Селезенка не пальпируется.
Мочеполовая система. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Припухлости и гиперемии кожи в поясничной области нет. Болезненности при надавливании на поясницу нет. Почки не пальпируются. Наружные половые органы сформированы по женскому типу, пороков развития, признаков воспаления нет.
Данные лабораторных и инструментальных исследований
1. Общий анализ крови от 21.12.00
Эр. – 7,69т/л
Нb – 215г/л
Лейк. – 11,0г/л
Сегм. – 18%
Лимф. – 73%
СОЭ – 30мм/ч
Общий анализ мочи от 21.12.00.
Цвет – сол.-желт
Реакция – кисл.
Удельный вес – 1000
Белок – отс.
Лейк. – единич.
Плоские – единич.
Анализ мочи от 21.12.00.
Желч. – отр.
Уробилин – отр.
Копрологическое исследование.
Конс. – кашицеобразная
Цвет – зеленоватый