Многие люди, независимо от пола и места проживания, сталкивались с таким заболеванием, как В12 дефицитная анемия. В некоторых медицинских источниках она именуется, как болезнь Аддисона-Бирмера. Она появляется вследствие недостатка в организме жизненно важного витамина В12.

Его большая часть содержится в костном мозге, тканях нервной системы, поэтому недостаток вещества приводит к нарушению работоспособности практически всех органов.

Симптомы болезни носят индивидуальный характер. Например, один человек может почувствовать резкую слабость, а другой больной может и не заметить протекания заболевания. В обоих случаях необходимо оперативное лечение, так как игнорирование его признаков приводит к опасным последствиям, в числе которых инвалидность или летальный исход.

Заболеть анемией может абсолютно каждый человек, поэтому нужно знать, какие существуют меры профилактики и способы лечения.

Причины анемии на фоне недостатка витамина В12

Существует множество причин, которые могут спровоцировать появление недуга. Этиологические факторы болезни могут проявляться в дефиците цианкобаламина или фолиевой кислоты, который вызван:

• вегетарианством;
• низкой абсорбирующей способностью желудочно-кишечного тракта;
• гастроэктомией;
• нервно-психические расстройства;
• множеством заболеваний и вирусных инфекций;
• неправильным, несбалансированным питанием;
• атрофическими процессами в кишечнике и желудке.

Выявить истинную причину дефицита витамина может только специалист в лабораторных условиях. Анализ крови дает полную клиническую картину заболевания и позволяет поставить точный диагноз. Если Вы обнаружили симптомы В12 дефицитной анемии, то срочно обратитесь за медицинской помощью.

Вызвать дефицит витамина В12 может хронический алкоголизм и другие вредные привычки, так как они значительно ослабляют иммунную систему человека и ухудшают состояние здоровья человека. Профилактикой заболевания является сбалансированное питание, здоровый образ жизни, соблюдение правил личной гигиены.

Недостаток витамина В12 является нормой при беременности, поэтому паниковать при обнаружении симптоматики не нужно. В данном случае нужно посетить участкового гинеколога, который назначит комплекс витаминов или препарат, который содержит в своем составе максимальное количество дефицитного вещества.

Существует две основные причины, которые провоцируют анемию. К ним относятся недостаточное поступление необходимого количества витамина В12 с пищей и нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, которые приводят к снижению абсорбирующей и всасывающей способности.

Симптоматика, отличительные особенности заболевания

В12 дефицитная анемия протекает медленно и без проявлений. Крайне редко она проявляется очень резко, но такое возможно только при запущенной форме. Основными симптомами болезни являются:

• одышка даже при легких работах, нагрузках;
• учащенное сердцебиение;
• шатающаяся походка;
• повышение артериального давления;
• бледность кожи;
• состояние общей слабости;
• быстрая утомляемость, снижение физической активности.

Кроме того, больной может чувствовать себя раздраженным и разбитым. При первых признаках недуга рекомендуется сдать общий анализ крови, чтобы подтвердить или исключить наличие анемии.

Помимо внешних изменений в организме происходят внутренние патологические процессы. Например, воспалительные процессы сосочков на языке, увеличение некоторых органов, таких как селезенка, печень. Внешне определить патологию невозможно, поэтому необходимо комплексное обследование, которое состоит из ультразвукового исследования, сдачи анализов крови, мочи.

Более того, у больного могут быть замечены расстройства нервной системы. В частности, замедление реакции, неустойчивость, склонность к депрессивному состоянию, снижение чувствительности.

Симптомы болезни могут проявляться в разные фазы. В начале анемии они могут отсутствовать, но с течением времени симптомы нарастают и могут проявиться остро и резко. В каждом конкретном случае наблюдаются разные симптомы. Все зависит от индивидуальных особенностей, состояния иммунной системы человека.

Способы диагностирования

Анализ крови позволяет определить, есть ли у человека анемия, которая характеризуется недостатком витамина В12. С помощью него можно выявить следующие признаки:

• снижение уровня эритроцитов, гемоглобина;
• увеличенный цветной показатель, который превышает 1,05 единицы;
• наличие макроцитоза, свойственный группе анемий макроцитарного типа;
• лейкопения;
• снижение таких клеток в крови, как ретикулоциты, моноциты;
• тромбоцитопения.

При выявлении этих показателей лечащий врач может назначить эффективное лечение, которое основано на медикаментозной терапии, диете и дополнительных процедурах. Кроме того, о наличии анемии может говорить повышенный уровень билирубина в крови.

Для подтверждения диагноза пациенту может быть назначена пункция костного мозга. Сделать ее необходимо, чтобы исключить протекание других заболеваний, которые имеют схожие симптомы. Если данная процедура показала гиперхромию, то можно не сомневаться в диагнозе, так как она характерна для В12 дефицитной анемии. Диагностирование болезни проводится как в платной клинике, так и в государственной поликлинике.

Для того чтобы знать, существует ли риск развития болезни, необходимо один раз в год проводить плановое обследование и сдавать анализ крови. Это позволит своевременно выявить признаки, симптомы анемии и принять необходимые меры для ее устранения.

Медикаментозное лечение

Анемия на фоне дефицита витамина В12 быстро и легко поддается лечению. Ее симптомы устраняются оперативно и без применения сложных манипуляций. В большинстве случаев болезнь лечится с помощью лекарственных препаратов, которые восполняют недостаток витаминов и микроэлементов. Заместительная терапия предназначена для устранения не только проявлений и первых признаков, но и источника заболевания.

Препараты с содержанием витамина В12

На сегодняшний день существует 3 типа лекарственных средств, которые лечат от анемии. К ним относятся такие препараты, как:

• Аденозилкобаламин;
• Циано-кобаламин;
• Оксикобаламин.

Препарат Циано-кобаламин вводится с помощью внутримышечной инъекции каждый день на протяжении 14 дней. Оксикобаламин, который имеет более прочную связь с белками, вводится 1 раз в 2 дня. Но более эффективное действие оказывает препарат Аденозилкобаламин. Он имеет активное влияние на фуникулярный миелоз, но не оказывает воздействия на эритропоэз.

Результат от инъекций заметен уже после нескольких процедур. При этом пациент чувствует улучшение самочувствия, бодрость и повышение физической, умственной работоспособности. Более того, улучшаются показатели крови, исчезают мегалобласты, которые сосредоточены в костном мозге. После введения лекарства через 5-6 дней повышается уровень ретикулоцитов. Лечение продолжается как минимум 4 недели. Средняя дозировка препарата варьируется от 150-200 мкг за день.

Если у пациента наблюдается фуникулярный миелоз, то доза повышается до 1000 мкг. Об эффективности лечения говорит стойкая ремиссия. Если она отсутствует, то такое явление говорит о том, что диагноз поставлен неправильно, а лечение – неэффективно.

Закрепляющая терапия назначается после основного курса лечения. На протяжении двух месяцев необходимо вводить Цианкобаламин 1-2 раза в неделю. После чего на протяжении 6 месяцев вводится препарат с содержанием витамина В12. Инъекции нужно делать 2 раза в месяц, а доза препарата равна 500 мкг.

Люди, которые страдают хронической анемией на фоне недостатка витамина В12, могут облегчить свое состояние с помощью полного излечения от болезни. В большинстве случаев рекомендуется вводить инъекции Эпогена. Эпоген является гормоном, стимулирующим выработку таких клеток, как эритроциты. Если анемия вызвана почечной недостаточностью, то назначают диализ, процедуры Эпогена. В крайнем случае необходима пересадка почек.

Народные средства

Лечение народными средствами разрешено только после консультации врача. Неправильное лечение в домашних условиях может привести к серьезным последствиям, на устранение которых потребуется много времени и затрат. В первую очередь народные средства направлены на причины заболевания, к которым относятся атрофический гастрит и гельминтоз.

Чтобы устранить анемию на фоне дефицита В12, нужно употреблять в пищу продукты животного происхождения. Диета является самым эффективным способом улучшить состояние больного и вернуть процесс кроветворения в нормальное функционирование.

Богаты витамином В12 такие продукты питания, как:

• мясо, рыба;
• морепродукты;
• кисломолочные продукты, сыр, творог;
• печень;
• сухофрукты.

Растительные продукты практически не содержат данный витамин. Но чтобы восполнить недостаток фолиевой кислоты, нужно употреблять в пищу листовую зелень, крупы, фасоль, цветную капусту, грибы. Правильное питание, основанное на продуктах животного происхождения, может помочь устранить симптоматику болезни и уменьшить дефицит витамина. После 2-недельной диеты человек почувствует облегчение и вернет нормальное состояние здоровья. Но это возможно только при начальной стадии анемии.

Кроме того, к народным средствам относится прием различных отваров, настоев из лекарственных трав и натуральных препаратов. Так, хорошо помогают отвары из лугового клевера и шиповника. Также помогает улучшить состояние свежевыжатый сок из свеклы, моркови, редьки. Лечение заболевания должно носить комплексный характер, поэтому необходимо совмещать как медикаментозную терапию, так и диету.

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Знание вопроса необходимо для своевременной диагностики и правильного лечения В 12 -дефицитной анемии. Дефицит витамина В 12 развивается при разнообразных заболеваний, когда происходит трансформация нормобластического кроветворения в мегалобластическое, являющееся неэффективным. Заболевание широко встречается у пациентов пожилого возраста в сочетании с различной сопутствующей патологией. Своевременная диагностика В^-дефицитной анемии представляется чрезвычайно важной, поскольку назначение заместительной терапии витамином В12 позволяет полностью восстановить нормобластическое кроветворение и нормализовать уровень гемоглобина.

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Уметь составить и обосновать программу ведения больных В 12 -дефицитной анемией на основе знания этиологии, патогенеза, клинических и лабораторных признаков, принципов лечения и профилактики.

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1. Определение.

2. Этиология дефицита витамина В12.

3. Патогенез В 12 -дефицитной анемии.

4. Клинические проявления дефицита витамина В 12 - анемический синдром, фуникулярный миелоз.

5. Лабораторные проявления анемического синдрома при дефиците витамина В 12 .

6. Дифференциальная диагностика с другими патогенетическими вариантами анемий.

7. Принципы лечения и профилактики.

4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

1. Какие изменения в биохимическом анализе крови могут быть выявлены у больных В^-дефицитной анемией?

A. Повышение уровня непрямого билирубина. Б. Повышение активности ферментов АЛТ, АСТ.

B. Снижение уровня сывороточного железа. Г. Гиперкалиемия.

Д. Гипокалиемия.

2. Для В12-дефицитной анемии характерны следующие изменения гемограммы:

A. Лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

Б. Повышение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов.

B. Снижение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов.

Г. Появление бластных клеток и токсической зернистости нейтрофилов.

Д. Тромбоцитоз.

3. Какие из анемических синдромов наиболее часто встречаются в пожилом возрасте?

B. Апластическая анемия. Г. В 12 -дефицитная анемия.

Д. Наследственный микросфероцитоз.

4. Какие виды анемий относятся к группе мегалобластных?

A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б. Железодефицитная анемия.

B. Сидероахрестическая анемия. Г. В 12 -дефицитная анемия.

Д. Анемия вследствие дефицита фолиевой кислоты.

5. Мегалобластный тип кроветворения, повышение уровня ферритина в крови, неврологическая симптоматика характерны для:

A. Железодефицитной анемии. Б. В 12 -дефицитной анемии.

B. Аутоиммунной гемолитической анемии. Г. Наследственного микросфероцитоза.

Д. Апластической анемии.

6. Для В12-дефицитной анемии характерны все нижеперечисленные изменения периферической крови, кроме:

A. Микроцитоза.

Б. Гиперсегментации нейтрофилов.

B. Повышенного цветового показателя. Г. Тромбоцитопении.

Д. Нормобластов в периферической крови.

7. Дефицит в организме цианокобаламина может быть обусловлен:

Б. Функциональной печеночной недостаточностью.

B. Разрушением его соляной кислотой желудка. Г. Атрофией слизистой оболочки желудка.

Д. Инвазией широкого лентеца.

8. Перечислите системы органов, функционирование которых в наибольшей степени страдает при В^-дефицитной анемии:

A. Сердечно-сосудистая система. Б. Пищеварительная система.

B. Система органов дыхания. Г. Нервная система.

Д. Кроветворная система.

9. Какие изменения лабораторных показателей могут говорить о наличии В12-дефицитной анемии?

A. Снижение числа эритроцитов. Б. Тромбоцитоз.

B. Макроцитоз эритроцитов.

Г. Увеличение числа оксифильных нормобластов в костном мозге. Д. Нейтрофильный сдвиг влево.

10. При мегалобластной анемии показано лечение:

A. Длительное парентеральное применение препаратов железа. Б. Курсовое назначение пиридоксина парентерально.

B. Длительное применение анаболических стероидов. Г. Парентеральное введение цианокобаламина.

Д. Повторные трансфузии плазмы.

5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

В12-дефицитная анемия - анемия, возникновение которой обусловлено дефицитом витамина В12. При дефиците витамина В12 в костном мозге появляются мегалобласты, происходит разрушение мегакарио-

цитов, в периферической крови наблюдается гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, нейтропения, тромбоцитопения, а также происходят изменения в нервной системе по типу фуникулярного миелоза.

Недостаточность витамина В12 встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин пожилого возраста. Также она может возникать у молодых людей, не употребляющих в пищу мясо и молоко. Ботриоцефальная В^-дефицитная анемия чаще встречается в районах Сибири и Карелии - там, где существует возможность заражения широким лентецом.

5.1. Этиология

Наиболее частыми причинами В 12 -дефицитной анемии являются:

Экзогенные - уменьшение поступления витамина В12 с пищей;

Эндогенные:

Хронический атрофический гастрит;

Рак желудка;

Полипоз желудка;

Тяжелые энтериты;

Операции на ЖКТ (гастроэктомия, резекция значительной части тонкой кишки; энтеро-энтероанастомозы);

Конкурентный расход - при инвазии широким лентецом и множественном дивертикулезе кишечника.

5.2. Патогенез

Связан с нарушением синтеза тимидина, что приводит к замедлению формирования ядра клетки. Асинхронность созревания ядра и цитоплазмы сопровождается образованием гигантских эритроцитов - мегалобластов, имеющих остатки ядра и увеличенную в объеме цитоплазму. В периферической крови эти клетки называются мегалоцитами и макроцитами, продолжительность их жизни укорочена. Патогенез нервных изменений связывают с токсическим действием на нервные клетки пропионовой и метилмалоновой кислот, которые в избытке образуются при дефиците витамина В12.

5.3. Клинические проявления

Во время сбора анамнеза важно получить сведения об операциях на желудке или кишечнике, наличии хронического гастрита, энтероколита, дивертикулеза, проживании в эндемических зонах.

Жалобы больных обычно обусловлены развитием анемического синдрома и фуникулярного миелоза.

Анемический синдром - слабость, снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.

Фуникулярный миелоз - покалывания, парастезии, онемение и нарушение чувствительности в конечностях, ощущение «ватных» ног, зябкости. Полиневрит развивается симметрично сначала в нижних конечностях, а затем - в верхних. При прогрессировании процесса нарушается поверхностная чувствительность - теряется способность отличать холодное от горячего. Развивается мышечная слабость, вплоть до атрофии мышц.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов, желтушность склер. Язык с участками воспаления, ярко-красного цвета, сосочки сглажены - «лакированный» язык в 10 % случаях. Пульс частый, на верхушке выслушивается систолический шум. У большинства больных может выявляться небольшое увеличение печени, реже - селезенки.

5.4. Лабораторные данные

В клиническом анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина, увеличение цветового показателя эритроцитов - гиперхромная анемия, т.е. цветовой показатель больше 1,05 или более 31,0 пг. При морфологическом исследовании эритроцитов выявляют макроцитоз, анизоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, а также остатки ядра в эритроцитах в виде телец Жолли и колец Кэбота (см. вклейку, с. 8, рис. 10-1). Важный (наиболее ранний) признак дефицита - гиперсегментация нейтрофилов в периферической крови.

Содержание ретикулоцитов нормальное или слегка снижено. Часто наблюдается тромбоцитопения и лейкопения за счет нарушения синтеза гранулоцитов. В биохимическом анализе крови определяется умеренная гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, что обусловлено внутрикостномозговым разрушением эритроцитов и небольшим укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. В костном мозге выявляют мегалобластный тип кроветворения. Клетки миелоидного ряда увеличены в размерах - встречаются очень большие метамиелоциты, гиперсегментированные нейтрофилы.

Метод Шиллинга позволяет исследовать всасывание витамина В12, меченного радиоактивным кобальтом: в норме больше 10 % принятой дозы должно выделится с мочой. При дефиците витамина В 12 увеличивается выделение с мочой метилмалоновой кислоты - более 5 мг в сутки. Среди инструментальных методов исследования необходимо провести эзофагогастродуоденоскопию, ретгеноскопию желудка (если есть противопоказания для проведения ЭГДС), рентгеноскопию кишечника с пассажем бария.

Дифференциальная диагностика проводится с другими патогенетическими вариантами нормохромных и гиперхромных (макроцитарных) анемий (гемолитическая, апластическая, фолиево-дефицитная, анемия при лейкозах).

При формулировании диагноза на первое место следует ставить основное заболевание, а затем анемический синдром - В^-дефицит- ную анемию.

Лечение В12-дефицитной анемии - внутримышечные инъекции витамина В12 в дозе 500-1000 мкг в сутки в течение 14 дней, а затем - в дозе 500-300 мкг ежедневно до нормализации уровня гемоглобина. На 5-7-й день лечения следует провести контроль уровня ретикулоцитов в крови.

6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ

Задачи курации:

Формирование навыков опроса и осмотра больных;

Формирование навыков интерпретации результатов анализа периферической крови;

Формирование навыка составления плана обследования и лечения, исходя из предварительного диагноза;

Формирование навыков синдромальной диагностики анемии на основании данных опроса, осмотра, показателей периферической крови;

Формирование навыков нозологической диагностики на основании данных клинико-лабораторного исследования.

7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО

Задачи клинического разбора:

Демонстрация методики осмотра и опроса больных с различными формами анемии;

Демонстрация алгоритма интерпретации результатов анализа периферической крови у больных анемическим синдромом;

Демонстрация алгоритма интерпретации результатов анализа периферической крови у больных с В^-дефицитной анемией;

Демонстрация алгоритма диагностического поиска у больного В 12 -дефицитной анемией;

Демонстрация методики составления плана лечения больного В 12 -дефицитной анемией с учетом конкретных клинических ситуаций.

Клинический разбор проводится преподавателем или студентом под контролем преподавателя. В ходе занятия разбираются типичные и/или сложные с диагностической точки зрения случаи. В заключении следует сформулировать окончательный клинический диагноз (при невозможности - предварительный диагноз).

8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Клиническая задача? 1

Больная П., 60 лет, поступила в приемное отделение городской больницы с жалобами на нарастающую в течение предшествующих нескольких месяцев слабость, вялость, резкую усталость при выполнении минимальной физической нагрузки, головокружение, ощущение сердцебиения (не только при ходьбе, но и в покое), онемение и покалывание в пальцах рук.

Считает себя больной в течение последних 6 мес, когда впервые стала отмечать все более выраженную утомляемость, несоответствующую выполненной физической нагрузке. Вслед за этим обратила внимание на затруднения при попытке вдеть нитку в иголку из-за неприятных ощущений в кончиках пальцев рук. При обследовании в поликлинике была обнаружена, по словам участкового терапевта, «небольшая анемия».

Около 15 лет назад перенесла оперативное вмешательство - резекцию желудка с ваготомией по поводу частых обострений язвенной болезни двенадцатиперстной кишки с продолжительными кровоте-

чениями. Первые годы после хирургического вмешательства чувствовала себя вполне удовлетворительно, при обследовании в поликлинике отмечалось повышение уровня гемоглобина в крови до нормальных цифр (до операции уровень гемоглобина постоянно был ниже нормальных значений).

При осмотре: состояние удовлетворительное. Конституция нормостеническая, обычного питания. Рост - 165 см. Вес - 62 кг. Кожные покровы бледные с легким желтушным оттенком и участками гипопигментации по типу витилиго. Иктеричность склер и мягкого нёба не отмечается. Язык не обложен, сосочки языка сглажены (см. вклейку, с. 8, рис. 10-2). Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, легкий систолический шум на верхушке, усиливающийся в вертикальном положении и после незначительной физической нагрузки. Ритм правильный. ЧСС -96 в минуту. АД - 115/70 мм рт.ст. Живот несколько вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 9x8x7 см. Селезенка не пальпируется. Стул в норме. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме. Периферических отеков нет. Снижение поверхностной чувствительности по ладонной поверхности пальцев рук. Мышечная сила не изменена. Парезов нет. Тремор пальцев рук. Неуверенность при ходьбе. Отмечается некоторая заторможенность при контакте с врачом. Временами пациентка не сразу понимает задаваемые ей вопросы и переспрашивает, не всегда адекватно отвечая на них.

Клинический анализ крови (произведенный в приемном отделении): Hb - 88 г/л; эритроциты - 2,4х10 12 /л; лейкоциты - 6,8х10 9 /л, лейкоцитарная формула не изменена; СОЭ - 28 мм/ч.

1. Сформулируйте предполагаемый диагноз.

2. Проведение каких дополнительных методов исследования необходимо в данной ситуации?

3. Какие патогенетические механизмы обусловили клиническую симптоматику у данной больной?

4. С чем связано развитие заболевания у данной пациентки?

5. Какие методы лечения необходимо использовать у данной больной после верификации диагноза?

Клиническая задача? 2

Больной У., 52 лет, доставлен в неврологическое отделение городской больницы бригадой скорой медицинской помощи на носилках. Со слов больного, последние дни не мог не только ходить, но даже встать с кровати из-за очень выраженной слабости и «непослушности ног».

Из анамнеза известно, что около 6 мес назад после смерти жены уехал к родственникам в деревню, где ежедневно выпивал не менее 0,5 л водки, что помогало ему не думать о «свалившейся на него беде». Примерно за месяц до настоящей госпитализации заметил дрожание рук, умеренные болезненные ощущения в руках и ногах, в том числе снижение болевой чувствительности, из-за чего возникали частые ожоги и порезы кожи; похолодание и онемение рук и ног. Вслед за этим возникло своеобразное ощущение при ходьбе: по словам пациента, он перемещался «будто по ватной поверхности». Родственники привезли больного в город и вызвали бригаду скорой помощи, которая доставила его в стационар с предположительным диагнозом «парапарез неясного происхождения».

Больной по профессии летчик-испытатель, на пенсии с 48 лет, ранее алкоголь употреблял, по его словам, «умеренно». Хронических заболеваний внутренних органов не было, проходил ежегодную диспансеризацию. Не курит.

При осмотре: состояние средней тяжести. Конституция нормостеническая, повышенного питания. Рост - 175 см. Вес - 92 кг. Лицо одутловатое. Кожные покровы бледные с отчетливым лимонно-желтым оттенком и участками гиперпигментации. Видимые слизистые бледные. Язык малинового цвета со сглаженными сосочками. Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких дыхание ослабленное везикулярное, хрипов нет. Перкуторный звук над всей поверхностью легких с коробочным оттенком. ЧД -16 в минуту. Тоны сердца приглушены, в положении на левом боку определяется отчетливый систолический шум на верхушке сердца без проведения. Ритм - правильный. ЧСС - 112 в минуту. АД - 140/85 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет избыточного отложения подкожной жировой клетчатки, при пальпации мягкий, безболезненный. Плотноватый край печени выступает из-под реберной дуги на 3 см. Размеры печени по Курлову: 11x9x9 см. Пальпируется край селезенки. В течение последней недели беспокоили запоры. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме.

Пастозность голеней. В неврологическом статусе определяется следующая симптоматика: мышечная гипотония верхних и нижних конечностей, снижение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма. Поверхностная и глубокая чувствительность в области дистальных отделов верхних и нижних конечностей снижены. Умеренное снижение слуха, резкое снижение обоняния, нарушения вкуса. Больной резко заторможен, немногословен. На вопросы отвечает не сразу, односложно, однако во времени и месте ориентирован.

Клинический анализ крови: Hb - 60 г/л, эритроциты - 1,6х10 12 /л, макроцитоз, лейкоциты - 6,8х10 9 /л, палочкоядерные -4%, сегментоядерные - 72 %, лимфоциты - 18 %, моноциты - 3 %, эозинофилы - 3 %, тромбоциты - 235х10 3 /л, СОЭ - 52 мм/ч.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 6,2 ммоль/л, холестерин - 5,5 ммоль/л, креатинин - 86 мкмоль/л, общий белок - 58 г/л, АЛТ - 84 Ед/л, АСТ - 62 Ед/л, ГГТП - 140 Ед/л.

ЭГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.

УЗИ: печень повышенной эхогенности, увеличена преимущественно за счет левой доли; небольшое увеличение селезенки; признаки незначительного фиброза поджелудочной железы; почки - без патологии.

1. Какой диагноз можно поставить на основании описанной клинической картины и дополнительных методов исследования?

2. Какие наиболее характерные симптомы позволяют верифицировать диагноз данного заболевания?

3. Какое неврологическое нарушение наблюдается у данного больного и какие патогенетические механизмы лежат в ее основе?

4. Чем можно объяснить повышение активности ферментов печени (АЛТ, АСТ, ГГТП) у данного больного?

5. Что способствовало развитию заболевания у данного пациента?

6. Какие методы лечения необходимо использовать в данной ситуации?

9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. Какой из нижеперечисленных признаков не характерен для В 12 - дефицитной анемии?

А. Атрофический гастрит. Б. Гипохромия эритроцитов.

В. Гиперсегментация нейтрофилов.

Г. Повышение содержания сывороточного железа.

Д. Тромбоцитопения.

2. Какие изменения костного мозга отмечаются у больного В 12 - дефицитной анемией?

A. Преобладание лимфоцитов.

Б. Нормобластический тип кроветворения.

B. Уменьшение числа мегакариоцитов. Г. Мегалобластоз.

Д. Миелоидная метаплазия.

3. Какое сочетание признаков характерно для В 12 -дефицитной анемии?

A. Гиперхромная анемия; фуникулярный миелоз, наличие АТ к париетальным клеткам желудка, положительный тест Шиллинга.

Б. Мегалобласты в периферической крови, дистрофические изменения в тканях, АТ к внутреннему фактору Касла.

B. Гиперхромная макроцитарная анемия, гепатоспленомегалия, фуникулярный миелоз, склонность к тромбообразованию.

Г. Панцитопения, синдром нарушенного всасывания, спленомегалия, койлонихия.

Д. Гипербилирубинемия, ретикулоцитоз, спленомегалия, мегалоциты в периферической крови, цианоз.

4. При В12-дефицитной анемии наблюдается все нижеперечисленное, кроме одного:

A. Лейкопении. Б. Макроцитоза.

B. Признаков гемолиза. Г. Тромбоцитоза.

Д. Гиперсегментации нейтрофилов.

5. Перечислите основные заболевания ЖКТ, сопровождающиеся развитием В^-дефицитной анемии:

A. Атрофический гастрит. Б. Рак пищевода.

B. Тяжелый хронический энтерит. Г. Состояние после гастрэктомии. Д. Геморроидальное кровотечение.

6. Пернициозной анемией называют:

А. Пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Б. Микросфероцитарную анемию Минковского-Шоффара.

В. Апластическую анемию.

Г. Сидероахрестическую анемию.

Д. Идиопатическую форму В^-дефицитной анемии, обусловленную наличием антител к париетальным клеткам желудка.

7. Какие заболевания чаще выявляются у больных пернициозной анемией?

A. Синдром Бадда-Киари.

Б. Неспецифический язвенный колит.

B. Рак желудка.

Г. Кровотечения из вен пищевода. Д. Полипоз кишечника.

8. Что такое фактор Касла?

A. Особый вид криоглобулинов.

Б. Гликопротеин, синтезируемый париетальными клетками слизистой оболочки желудка.

B. Кофактор антифосфолипидных антител.

Г. Фактор, вырабатываемый тромбоцитами и обладающий антитромботическими свойствами.

Д. Структурный белок клеточной мембраны эритроцитов.

9. Чем обусловлено появление мегалобластов в костном мозге при В 12 - и фолиеводефицитной анемии:

A. Появлением мутаций в клетках-предшественниках эритроцитов.

Б. Синтезом аномального гемоглобина.

B. Нарушением образования РНК. Г. Нарушением синтеза ДНК.

Д. Ускоренным ростом цитоплазмы.

10. Фолиеводефицитная анемия встречается при:

A. Хронических обструктивных заболеваниях легких. Б. Синдроме мальабсорбции.

B. Хронической почечной недостаточности. Г. Хронической алкогольной интоксикации.

Д. Длительном применении глюкокортикоидов.

11. Для фолиеводефицитной анемии в отличие от В^-дефицитной анемии характерно все, кроме:

A. Мегалобластоза.

Б. Гиперхромии эритроцитов.

B. Неврологической симптоматики. Г. Типичного глоссита.

Д. Снижения уровня гемоглобина.

12. Чем обусловлена полинейропатия при В 12 -дефицитной анемии?

A. Аутоиммунным поражением периферической нервной системы. Б. Разрушением миелина за счет отложения циркулирующих

иммунных комплексов.

B. Повышением уровня цианокобаламина в крови. Г. Нарушением образования компонентов миелина. Д. Системным васкулитом.

13. Фуникулярный миелоз встречается при:

A. Хронической почечной недостаточности. Б. Рассеянном склерозе.

B. Боковом амиотрофическом склерозе. Г. В 12 -дефицитной анемии.

Д. Полимиозите.

14. Перечислите основные признаки поражения нервной системы при В12-дефицитной анемии:

A. Расстройства глубокой чувствительности. Б. Спастические парезы конечностей.

B. Поражение черепных нервов. Г. Полинейропатия.

Д. Мнестические нарушения.

15. Перечислите характерные изменения языка при В^-дефицит- ной анемии (Гентеровский глоссит):

A. Атрофия сосочков.

Б. Язвенные поражения на боковых поверхностях языка.

B. Малиновая окраска. Г. Болезненность.

Д. Обильный белый творожистый налет.

16. Какие признаки в периферической крови могут свидетельствовать о наличии у больного В^-дефицитной анемии? (См. вклейку,

с. 9, рис. 10-3.)

A. Мегалоциты. Б. Кольца Кэбота.

B. Эритронормобласты.

Г. Гиперсегментация нейтрофилов. Д. Все вышеперечисленное.

17. Перечислите характерные изменения лабораторных показателей у больных В 12 -дефицитной анемией:

A. Увеличение цветового показателя. Б. Положительная проба Кумбса.

B. Гиперсегментация ядер нейтрофилов. Г. Увеличение активности ЛДГ.

Д. Уменьшение содержания железа в сыворотке крови.

18. Тест Шиллинга - это:

A. Исследование всасывания железа кишечником, используемое при диагностике железодефицитных анемий.

Б. Определение в крови концентрации фолиевой кислоты, применяемое для дифференциальной диагностики мегалобластных анемий.

B. Количественное определение витамина В 12 в моче, необходимое для диагностики В^-дефицитных анемий.

Г. Исследование степени всасывания цианокобаламина ЖКТ по его количеству, экскретируемому с мочой.

19. Основной вид лечения больных В^-дефицитной анемией:

A. Инъекции эритропоэтина.

Б. Введение анаболических стероидов.

B. Терапия глюкокортикостероидами. Г. Переливания эритроцитарной массы. Д. Инъекции цианокобаламина.

20. Укажите основной ранний критерий эффективности терапии В 12 -дефицитной анемии:

A. Повышение концентрации гемоглобина.

Б. Нормализация содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови.

B. Полное исчезновение мегалобластов из костного мозга. Г. Ретикулоцитарный криз.

Д. Гемолитический криз.

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

10.2. Ответы на ситуационные задачи

Клиническая задача? 1

1. Основной диагноз: В^-дефицитная анемия. Осложнения основного заболевания: Полинейропатия.

2. В данной ситуации необходимо проведение развернутого клинического анализа крови (возможно выявление макроцитоза), биохимического анализа крови (для исключения железодефицитной и гемолитической анемии), ЭГДС, определения уровня витамина В 12 в сыворотке крови, теста Шиллинга (для доказательства уменьшенного всасывания цианкобаламина желудочно-кишечным трактом), стернальной пункции (с целью выявления мегалобластоза костного мозга).

3. Клиническая симптоматика у данной больной связана с дефицитом витамина В12, что приводит к нарушению синтеза ДНК в клетках-предшественниках эритроцитов с формированием мегалобластов и развитием анемического синдрома. Неврологическая симптоматика также тесно связана с дефицитом витамина В12, что вызывает недостаточность синтеза метионина и нарушение образования компонентов миелина.

4. Развитие заболевания у данной пациентки связано, скорее всего, с резекцией желудка 15 лет назад.

5. После верификации диагноза необходимо длительное введение витамина В12 подкожно.

Клиническая задача? 2

1. Основной диагноз: В^-дефицитная анемия. Осложнения основного заболевания: фуникулярный миелоз, глоссит. Сопутствующие заболевания: Жировой гепатоз, атрофический гастрит.

2. Верифицировать диагноз данного заболевания позволяют признаки фуникулярного миелоза (мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма, снижение поверхностной и глубокой чувствительности в области дистальных отделов конечностей, симптомы поражения

черепных нервов), наличие хантеровского глоссита (малиновая окраска языка, сглаженность сосочков) и характерная гемограмма (гиперхромная анемия с макроцитозом),

3. Неврологическое заболевание, имеющееся у больного, - фуникулярный миелоз. В его основе лежит дефицит витамина В12, вызывающий недостаточность синтеза метионина и за счет этого нарушения синтеза компонентов миелина.

4. Повышение активности ферментов печени в данной ситуации обусловлено, скорее всего, формированием жирового гепатоза вследствие хронической алкогольной интоксикации.

5. Развитию В^-дефицитной анемии у данного пациента способствовала, вероятно, хроническая алкогольная интоксикация с развитием атрофии слизистой оболочки желудка.

В качестве любого лечения или профилактического метода выступает полноценное и сбалансированное питание. Ученые не просто так говорят о том, чтобы люди употребляли продукты разнообразного происхождения, чтобы постоянно пополнять организм всеми витаминами. В12-дефицитная анемия часто встречается среди веганов по причине их отказа от продуктов животного происхождения. В качестве симптомов выступают различные изменения в организме, которые диагностируются и лечатся.

Отсутствие питания, которое включает весь спектр витаминов, минералов и кислот, приводит к тому, что организм человека перестает нормально функционировать. Дефицит или полное отсутствие конкретного витамина в человеческом организме провоцирует развитие тех или иных патологий, которые требуют уже медикаментозного лечения.

Сайт сайт приводит иные наименования болезни дефицита В12:

• Пернициозная («гибельная, опасная») анемия.
• Болезнь Аддисона-Бирмера.
• Мегалобластная анемия.
• Злокачественное малокровие.

Речь идет о том, что дефицит витамина В12 приводит к нарушению процесса кроветворения, когда продуцируется недостаточное количество клеток крови. Заболевание проявляется на 4-5 месяц после того, как в организм перестал поступать витамин В12.

Малокровием называется заболевание, при котором в организме отмечается недостаток эритроцитов (красных кровяных телец) или гемоглобина (белок, из которого состоят эритроциты). Гемоглобин переносит к клеткам кислород и забирает углекислый газ. Дефицитная анемия является разновидностью малокровия, при котором нарушается процесс образования новых эритроцитов.

Выделяют классификацию В12-дефицитной анемии:

• Недостаточность фактора Касла.
• Протеинурия – выделение белка с мочой и нарушение всасывания.
• Недостаточность транскобаламина II.
• В12-дефицитная анемия, связанная с пищей.
• Иные виды дефицита В12.
• Неуточненная форма В12-дефицитной анемии.

В зависимости от количества гемоглобина, выделяют такие степени тяжести болезни:

1. Легкая анемия, при которой уровень гемоглобина составляет от 90 до 110 г/л.
2. Средняя анемия, при которой уровень гемоглобина варьируется от 70 до 90 г/л.
3. Тяжелая анемия, при которой уровень гемоглобина дотягивает до 70 г/л.

У мужчин нормальными показателями являются 130-160 г/л. Промежуточным этапом между нормой и патологией является показатель от 110 до 130 г/л.

Причины дефицита В12

Какие причины ученые выделяют в развитии болезни дефицита В12? Ими являются:

1. Недостаточное употребление витамина вместе с пищей из-за голодания, строгого вегетарианства (когда человек не употребляет мяса, яиц, молочных продуктов), грудного вскармливания матерью-вегетарианкой.
2. Недостаточность внутреннего фактора Касла – соединения, которое выделяется слизистой желудка для соединения с витамином В12, что позволит уже в тонком кишечнике им быть всасываемыми. По каким причинам возникает такая недостаточность?

• Структурные изменения (частичное или полное удаление желудка), гастрит (воспалительный процесс в желудке из-за проникновения микробов, злоупотребления алкоголем).
• Образование антител, которые мешают функциональности слизистой желудка, продуцирующие фактор Касла.
• Врожденное нарушение или отсутствие фактора Касла.

1. Нарушение всасываемости витамина В12 в кровь.
2. Изменения в структуре тонкого кишечника из-за его частичного или полного удаления, повреждения различными микроорганизмами, дисбиоза, злокачественных опухолей.
3. Неполноценное использование организмом витамина В12.
4. Поглощение глистами или микроорганизмами организма витамина В12.
5. Повышение потребление организмом витамина В12.
6. Недостаточное связывание витамина В12 с белками крови из-за болезней почек или печени.

Предрасполагающими факторами являются возраст больного и болезни желудка.

Симптомы при дефицитной анемии

Дефицитную анемию можно распознать по тем симптомам, которые она вызывает в результате своего развития:

1. Анемический синдром, который развивается со стороны крови:

• Снижение работоспособности.
• Шум в ушах.
• Обморочные состояния.
• Слабость.
• Колющие боли в груди.
• Головокружение.
• Сердцебиение и одышка при незначительных физических нагрузках.
• Появление «мущек» перед глазами.
• Легкая желтушность кожи.

1. Гастроэнтерологический синдром, который развивается со стороны пищеварительной системы:

• Жжение в языке – гюнтеровский глоссит, при котором поверхность сглаживается, а язык становится малиновым или ярко-красным.
• Потеря аппетита.
• Снижение массы тела.
• Запоры.
• Рвота и тошнота.
• Язвы во рту.

1. Неврологический синдром, при котором развиваются нарушения в нервной системе. В12 влияет на функции периферической нервной системы:

• Мышечная слабость.
• Неприятные ощущения и онемение конечностей.
• Неустойчивость походки.
• Скованность ног.
• Поражение спинного и головного мозгов при длительном дефиците В12. Человек не чувствует вибрации на коже ног, появляются судороги (резкое сокращение мышц).
• Нарушение памяти.
• Снижение мыслительного процесса.

Порой появляется раздражительность и снижение настроения, невосприимчивость синего и желтого цветов из-за поражения головного мозга.

Как диагностировать дефицитную анемию?

Дефицитную анемию следует диагностировать, чтобы перейти к ее лечению. Это производится путем сбора анамнеза и внешнего осмотра, на основе чего делаются первые предположения, а затем проводятся следующие процедуры:

1. Физикальный осмотр – исследование цвета кожи.
2. Анализ крови на выявление уровней гемоглобина, эритроцитов, а также цвет.
3. Биохимический анализ крови на выявление различных факторов, которые способствуют болезни.
4. Анализ мочи на определение других заболеваний.
5. Пункция костного мозга.
6. Исследование уровня витамина В12 в крови.
7. Электрокардиография на выявление частоты сердечного ритма и питания мышц сердца.

Как лечить дефицит В12?

Если был выявлен дефицит В12, тогда необходимо устранить болезнь. Это сделать достаточно легко, поскольку врачи обладают всеми медикаментами, которые этому способствуют.

Во-первых, следует устранить причину болезни. Если это глисты, тогда их уничтожают. Если это недостаток в питании, тогда корректируют рацион. Другими словами, сначала проводится лечение причины, из-за которой возникла В12-дефицитная анемия.

Затем восполняют уровень витамина В12 в организме 200-500 мг введениями внутримышечно. Затем один раз в месяц проводят данную процедуру для поддержания нормального уровня.

Также возможно восполнение количества эритроцитов переливанием эритроцитарной массы. Это необходимо, если человек находится на грани жизни и смерти:

1. Анемическая кома – человек теряет сознание и не реагирует на внешние раздражители. К головному мозгу недостаточно поступает кислорода из-за снижения количества эритроцитов.
2. Тяжелая степень анемии, при которой количество эритроцитов менее 70 г/л.

Прогноз

Смертельной может оказаться В12-дефицитная анемия, если ее не лечить. В легкой форме она может проявляться и не беспокоить человека. Однако тяжелую форму следует быстро устранять, чтобы не возник риск смерти. Осложнениями данного недуга являются:

• Пернициозная кома.
• Фуникулярный миелоз.
• Ухудшение работы внутренних органов при наличии хронических болезней.

В12-дефицитная анемия (мегалобластная, пернициозная, Аддисона бирмера) — заболевание крови, характеризующееся изменением кроветворения. Обусловлено недостаточным поступлением цианокобаламина в организм человека, в результате чего страдают различные органы: пищеварительный тракт, головной мозг и др.

Причины

Причины В12-дефицитной анемии могут быть разные. Главные из них:

Спровоцировать развитие анемии Аддисона бирмера может повышенная потребность организма в витамине В12. Подобная проблема развивается при беременности, когда плод вытягивает из матери необходимые витамины, микроэлементы и прочие питательные вещества, поэтому женщины в положении входят в группу риска.

Мегалобластная или злокачественная анемия возникает при нарушении обмена цианокобаламина в организме человека. Это может быть в результате наследственного дефицита транскобаламина ІІ, при синдроме Имерслунд-Гресбека.

Симптомы

Симптомы В12-дефицитной анемии развиваются в течение длительного времени. В первые несколько лет организм компенсирует недостаточность вещества, однако постепенно появляются проявления малокровия:

1. Первичной симптоматикой являются слабость, повышенная утомляемость, головокружение. Это обусловлено снижением уровня эритроцитов и развитием кислородного голодания всех тканей и органов.
2. Эритроциты становятся больше в размерах, но при этом подвергаются усиленному разрушению, что проявляется в виде выделения большого количества билирубина, который окрашивает кожу и слизистые оболочки в желтый цвет.
3. Учащается сердцебиение, появляются боли в сердце. Увеличивается нагрузка на сердечно-сосудистую систему.
4. Выраженная слабость, невозможность выполнять тяжелую физическую работу и даже стандартные нагрузки. Обусловлено нарушением транспортной функции эритроцитов в крови и недостаточным поступлением кислорода.
5. Головокружение, появление «мушек» перед глазами, потеря сознания.
6. Увеличение селезенки в размерах. Связано с накоплением эритроцитов больших размеров в органе, а также с закупориванием капилляров селезенки.

Пернициозная анемия приводит к поражению других органов и систем, в частности, пищеварительной и центральной нервной системы.

Анемия провоцирует появление следующих симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта:

1. Нарушение пищеварения. Сопровождается недостаточной выработкой пищеварительных ферментов, в результате чего еда не переваривается, и питательные вещества не всасываются в системный кровоток.
2. Расстройство стула. Возникает вздутие кишечника, появляется изжога, тошнота, запор или диарея.
3. Ухудшение аппетита, снижение веса.
4. Изменение формы и конфигурации языка. Поверхность становится гладкой, происходит потеря сосочков, в результате чего он приобретает ярко-малиновый оттенок. Из-за атрофии слизистой оболочки появляется боль и жжение при употреблении острой пищи.
5. Нарушение вкуса. Резко ухудшается способность различать вкусовые ощущения, появляется отвращение к некоторым видам продуктов.
6. Инфекции ротовой полости. В результате атрофии поверхностно расположенных клеток во рту снижается местный иммунитет. Это способствует активизации условно-патогенной микрофлоры, что приводит к развитию инфекционно-воспалительных процессов: глоссита, гингивита и др.

Поражение нервной системы при мегалобластной патологии связано с тем, что цианоколабамин принимает активное участие в формирование миелиновых оболочек нервных волокон. В результате происходит их повреждение и склероз.

Главные проявления со стороны центральной нервной системы:

1. Ухудшение чувствительности. Может произойти на любом участке тела, которое иннервируют пострадавшие нервные окончания. Чаще всего подобная проблема возникает в области запястий и на пальцах рук. Человек не может полноценно оценить ощущение холода, тепла и даже боли. Возможно развитие парастезии на верхних и нижних конечностях (онемение, покалывание и др.).
2. Ослабление мышечной силы. Клетки атрофируются, что приводит к снижению их массы и размеров. При прогрессировании заболевания не исключено развитие паралича.
3. Нарушение функции тазовых органов. Возникает при продолжительном дефиците цианокобаламина в организме человека.
4. Изменения психики. Развивается на поздних стадиях заболевания, при отсутствии своевременного лечения. Сопровождаются поражением коры головного мозга, развитием склеротических изменений. Главные проявления: ухудшение памяти, депрессия, бессонница, психоз, судороги, галлюцинации.

Формы и стадии заболевания

Мегалобластная анемия симптомы имеет различные. Это зависит от стадии заболевания и степени дефицита цианокобаламина.

На начальных стадиях заболевания признаки В12-дефицитной анемии выражены незначительно. Заметить их чрезвычайно тяжело, в результате чего патология диагностируется на поздних этапах.

В стадии развернутых клинических проявлений при пернициозной анемии симптомы включают нарушение со стороны не только кроветворной, но и пищеварительной системы.

На поздних этапах болезни Аддисона бирмера симптомы распространяются на центральную нервную систему. Это приводит к резкому ухудшению самочувствия больного, стабилизировать состояние чрезвычайно трудно.

Злокачественная анемия1 имеет симптомы, различающиеся в завимости от формы заболевания. В некоторых случаях патология обусловлена недостатком только витамина В12, в других ситуациях дополнительно осложняется и дефицитом фолиевой кислоты.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз мегалобластной анемии, недостаточно сбора анамнеза и осмотра пациента. Человек обязательно должен сдать дополнительные анализы, главный из которых — общий анализ крови. Характеризуется наличием эритроцитов большого размера в мазке — макроцитов и мегалоцитов. Клетки имеют различную форму (пойкилоцитоз), определяются признаки патологической регенерации (тельца Жоли, кольца Кебота). В периферическую кровь выходят мегалобласты, которые в норме отсутствуют.

Анемия при мегалоблостной болезни гиперхромная, характеризуется повышенной концентрацией гемоглобина в эритроцитах.

Важную роль играет биохимический анализ крови. Снижается концентрация кобаламина в крови, повышается уровень метилмалоновой кислоты и свободного гомоцистеина. Увеличивается концентрация железа в связи с повышенным разрушением эритроцитов.

Для подтверждения или опровержения диагноза больному необходимо провести пункцию костного мозга, чтобы высчитать миелограмму. При этом присутствуют признаки раздражения красного ростка кроветворения, эритроциты имеют большие размеры, нарушается созревание клеток тромбоцитарного и лейкоцитарного рядов.

Лечение

Терапия заболевания должна быть комплексной и направленной не только на восполнение дефицита цианокобаламина, но и на устранение причины, спровоцировавшей развитие патологии. При тяжелых состояниях первая помощь заключается в переливании эритроцитарной массы.

Медикаментами

При В12-дефицитной анемии лечение назначается с учетом клинических проявлений заболевания и данных лабораторных методов исследования. Это позволит подобрать оптимальную дозу цианокобаламина, необходимую для скорейшего улучшения состояния больного.

Лечить заболевание нужно препаратами на основе витамина В12, который вводится внутримышечечно в течение 3-4 недель. После стабилизации больного и нормализации лабораторных показателей целесообразным является продолжение введения поддерживающих доз.

Если патология сопровождается дефицитом не только витамина В12, но и железа, рекомендуется одновременное использование препаратов железа.

Важную роль в выздоровлении больного при мегалобластической анемии играет правильное, сбалансированное питание.

Народными средствами

Лечение пернициозной анемии будет более эффективным, если кроме медикаментозных средств использовать методы нетрадиционной медицины. С их помощью можно поднять уровень гемоглобина в крови и улучшить процессы усваивания цианокобаламина в желудочно-кишечном тракта.

Лечебная схема Б12-дефицитной анемии:

1. Сок с медом. Ежедневно нужно принимать 150 мл сока гранатов, лимонов, яблок и моркови. Для улучшения вкусовых качеств можно добавить 1 ч. л. меда.
2. Морковный сок с лимоном. Ингредиенты смешать в равных дозах и принимать натощак.
3. Чесночная настойка. Измельчить 300 г овоща и залить 1 л спирта. Емкость плотно закрыть и поместить в темное, прохладное место. Настоять 21 день, перед применением процедить. При пернициозной анемии лечение должно быть длительным, в течение 3-4 недель, пить лекарство нужно по 20 капель 2-3 раза в день.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие Б12-дефицитной анемии, человек должен придерживаться рационального питания и потреблять достаточное количество продуктов, содержащих витамин В12. Вегетарианцы обязательно должны включать в меню сою и молоко или регулярно принимать поливитаминные препараты.

При появлении жалоб на ухудшение самочувствия или глистную инвазию пройти комплексное обследование и лечение. При обнаружении дефицита цианокобаламина начать применение витаминных препаратов и регулярно проходить обследование у специалиста.

Вконтакте

Витамин-В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия.

Витамин-В12-дефицитная (пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера)и фолиеводефицитная анемии относятся к мегалобластным анемиям — группе заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты.

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме.
При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.
Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы (фуникулярный миелоз), в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения — печени, почках, яйцах, молоке. Для его всасывания необходимо наличие внутреннего фактора (фактора Касла) – секрета, выделяемого париетальными клетками желудка. Внутренний фактор является термолабильным, щелочеустойчивым гликопротеином. В присутствии витамина В12 (внешний фактор) две молекулы внутреннего фактора объединяются и образуют димер, который обеспечивает транспорт витамина В12 через слизистую оболочку кишечника. Запасы витамина В12 настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита витамина при нарушении его всасывания.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Провоцирующие факторы развития В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии.

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты и развитие мегалобластной анемии.
Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
1) нарушение питания (низкое содержание в рационе; вегетарианство; хронический алкоголизм)
2) недостаточное всасывание (дефицит внутреннего фактора; гастрэктомия;
инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); болезнь Крона;
целиакия; резекция подвздошной кишки; повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; дивертикулы тощей кишки; кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; глистная инвазия (лентец широкий Diphyllobotrium latum);
3) неадекватная утилизация (врожденное отсутствие транскобаламина 2, заболевание печени, почек, злокачественные опухоли).

Причинами дефицита фолатов могут быть:
1) Недостаточное поступление
— скудный рацион;
— алкоголизм;
— нервно-психическая анорексия;
— парентеральное питание;
— несбалансированное питание у пожилых.
2) Нарушение всасывания
— мальабсорбция
— изменения слизистой оболочки кишечника
— целиакия и спру
— болезнь Крона
— регионарный илеит
— лимфома кишечника
— уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
— прием антиконвульсантов
3)Увеличение потребности
— беременность
— гемолитическая анемия
— эксфолиативный дерматит и псориаз
4) Нарушение утилизации
— алкоголизм;
— антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
— врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Клиническая картина
В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.

У большей части больных развивается глоссит — сопровождается жжением и болями в языке. Сосочки языка атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный язык»). Иногда поражаются слизистые оболочки щек и пищевода. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Возможно развитие диареи, вероятно, связанной с ахлоргидрией. Может быть увеличение селезенки и печени.

Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы – белого вещества задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), церебральные нарушения и дегенерация периферических нервов. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Больные жалуются на покалывание в кончиках пальцев и нарушения чувствительности к холоду. При прогрессировании анемии появляется атаксия, нарушается походка, нарастает общая слабость, развивается гиперрефлексия.

Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада :
— поражение крови;
— поражение ЖКТ;
— поражение нервной системы.

Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Клинический анализ крови
— снижение количества эритроцитов
— снижение гемоглобина
— повышение цветного показателя (выше 1.05)
— макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
— базофильная зернистость эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота
— снижение ретикулоцитов
— лейкопения
— тромбоцитопения
2. В окрашенных мазках — типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.
3.Уровень билирубина повышен за счет непрямой фракции.

4. В сыворотке крови уменьшается количество витамина В12 менее 150пг/мл, содержание железа сыворотки обычно нормальное или немного повышено.

5. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты — главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Лечение
Комплекс лечебных мероприятий при В12 — дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
— непременным условием лечения В12 — дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
— при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
— нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
— сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
— патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитарную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Принципы терапии:
— насытить организм витамином
— поддерживающая терапия
— предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином. 1 ампула содержит 500 мкг витамина В12, вводят внутримышечно или подкожно. При тяжелом течении вводят 1000мкг в течение 10 дней, затем 500мкг 1 раз в неделю 4 недели, затем 500мкг 1 раз в месяц 6 месяцев, затем 500мкг 1 раз каждые полгода пожизненно.

При фоливодефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 1 таблетке (1мг) 4 раза в день.

Критерии оценки эффективности терапии:

— резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики;
— полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 — 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.

Пример общего анализа крови при В12-фолиеводефицитной анемии:

Эритроциты – 2,1х1012 /л

Гемоглобин – 90г/л

Лейкоциты – 3,0 х 109/л (б 1%, э 2%, п/я 1%, с/я 60%, л 30%, м 6%)

Тромбоциты — 140 х 109 /л

СОЭ 10 мм/час

Ретикулоциты – 0,1%.